DIFFICOLTÀ A RUOTARE L’OCCHIO: SINDROME DI STILLING TURK DUANE

Esiste un gruppo di patologie congenite dei muscoli extraoculari che causano movimenti oculari anormali che è chiamata SINDROME DI STILLING TURK DUANE. Essa di manifesta con la difficoltà a ruotare gli occhi in fuori (abduzione) o in dentro (adduzione). Fa parte delle sindromi da anomalie congenite dell’innervazione.
Dobbiamo pensare che  siamo dotati di 6 muscoli extraoculari attaccati alla parete esterna dell’occhio che ci permettono di ruotarli in tutte le posizioni di sguardo.

In ciascun occhio due muscoli eseguono i movimenti orizzontali. Il retto laterale ruota l’occhio all’esterno ed il retto mediale ruota l’occhio all’interno (verso il naso). Ci sono poi quattro muscoli che ruotano l’occhio in basso o in alto o in torsione. Ogni muscolo riceve comandi dai nervi cranici che provengono dal cervello.
Nellla maggior parte dei casi non ci sono casi famigliari di Sindrome di Duane. Solo 10% dei pazienti ha infatti, un membro della famiglia con Sindrome di Duane e questi casi tendono ad essere bilaterali e più severi. Non esistono al momento test clinici per determinare la forma ereditaria.

La sindrome di Duane é caratterizzata dalla presenza di una co-contrazione dei muscoli Retto Mediale e Retto Laterale nel movimento di adduzione, dall’assenza o deficit dell’abduzione e/o dell’adduzione, dal restringimento palpebrale e dalla retrazione del bulbo nel tentativo di addurre, e dalle deviazioni verticali in adduzione (up e down shoot). Possono avere una visione binoculare normale e quindi un torcicollo oculare che compensa la deviazione.

La Sindrome di Duane è dovuta a una anomala innervazione dei muscoli extraoculari, causata dall’alterato sviluppo del VI nervo cranico e/o del nucleo. La causa al momento è ignota anche se si pensa che l’errore avviene, probabilmente, nelle prime sei settimane di gestazione.

Il sesto nervo cranico che controlla il muscolo retto laterale non si sviluppa correttamente e non trasmette correttamente gli impulsi al muscolo.

Ci sono inoltre innervazioni anomale anche a carico di una branca del terzo nervo cranico che innerva il muscolo retto mediale, sono innervazioni compensatorie che a livello periferico, nell’orbita, si divide innervando sia il retto mediale sia il laterale. Il risultato è un movimento anomalo dell’occhio nello sguardo a destra e a sinistra.

La Sindrome di Duane si classifica in base alla difficoltà dell’occhio di ruotare in fuori (TIPO 1), in dentro (TIPO 2) o sia in fuori sia in dentro (TIPO 3).

Nella Sindrome di Duane l’intervento chirurgico è indicata in presenza di strabismo evidente, posizione anomala del capo inaccettabile, e alterazioni estetiche evidenti come il restringimento della rima palpebrale (occhio più piccolo). L’obiettivo del trattamento chirurgico è di dare un allineamento soddisfacente in posizione primaria, di eliminare o ridurre la posizione anomala del capo, e di prevenire l’ambliopia (occhio pigro).

In ogni caso la chirurgia è utile a migliorare la condizione clinica. Il completo effetto di un intervento chirurgico può richiedere alcuni mesi per essere visibile completamente.

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